孙锟医生的科普号

--上海交通大学医学院附属新华医院首创围产期先心病产房诊治新模式结硕果2014-09-23 国际康复医学资讯 今天上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科的围产期及婴幼儿诊治中心团队再创奇迹。为一名32周，体重仅1750克，肺动脉闭锁室间隔完整、命悬1.75mmm动脉导管的早产儿，成功进行了肺动脉瓣穿刺+肺动脉瓣球囊扩张成形术。这是国内首例最轻体重的危重先心病婴儿的介入手术。股动静脉穿刺成功，继而肺动脉穿刺成功，经动脉导管建立轨道后行肺动脉球囊扩张术，肺动脉瓣充分打开，无明显压差。如此低体重的穿刺术在国内也是首次尝试，结果非常圆满，小天使安返病房。 三天前，该团队刚成功为一例双胎早产，体重仅为1850克的合并室缺的肺动脉闭锁患儿进行了动脉导管支架植入术。成功救治的这两例危重先天性心脏病患儿，出生仅一周，均为全国同类危重手术中体重最轻、年龄最小的早产儿。新华医院小儿心脏科对此类患儿在产前胎儿期即进行准确诊断，在产科、新生儿科和小儿心脏科的通力合作下，保证患儿在产前、产后得到序贯、有效的治疗。患儿病情稳定后，生长发育康复训练及指导将及时介入，让小天使们健康成长。

小儿先心病产房诊疗模式再创佳绩----我院小儿心血管团队再次完成高难度重症珍贵新生儿介入治疗2014-10-30 上海交通大学院医学院附属新华医院小儿心血管科 960人阅读 小儿心血管内科昨日上午又成功完成一例室间隔完整型肺动脉闭锁的新生儿介入手术。该孕妇为来自天津的高龄产妇，在美国做的试管婴儿，当时植入两枚胚胎，早孕B超提示一枚胚胎未发育，而另一枚胚胎为双胎妊娠。定期外院产检至孕16周时B超提示双胎之一胎停，另一胎则在孕20周时B超提示胎儿肺动脉中-重度狭窄。随着病情进展胎儿逐渐出现右心房肥大、腹水、心力衰竭等症状，病情危在旦夕。该孕妇经北京某著名医院诊断后，联系转诊至我院。在门诊胎儿心彩超再次确诊后，当日于绿色通道即收入产科并急行剖宫产手术。出生后小宝宝即刻转至新生儿重症监护室（NICU），体重仅为2700g，青紫明显（血氧饱和度仅为70%），并出现明显水肿，肺动脉瓣已经进展至闭锁状态。昨日上午，在小儿心血管内科团队与麻醉科的共同努力下，对该患儿紧急行经皮球囊肺动脉瓣成型术。术后患儿转入NICU继续观察，氧饱和度升至95%以上，三尖瓣反流明显减轻，原来右向左分流的卵圆孔也变成了左向右分流。小儿先心病产房诊疗模式由小儿心血管科、产科、新生儿科共同诊治，并决定诊疗方案，必要时麻醉科共同参与治疗。对具有胎儿先心病高危因素的孕妇，在小儿心血管科进行胎儿超声心动图筛查，对危重先心病胎儿建立围产期诊疗团队，进行围产期的产房管理。在产后及时于新生儿重症监护室进行观察，制定治疗指证和治疗方案，对患儿进行早期治疗。这是新华医院小儿心血管科近年来第23次对新生儿成功进行介入治疗。经过多年的努力，新华医院小儿心血管内科联合产科、新生儿科、麻醉科的小儿先天性心脏病产房诊疗模式逐渐成型，已在国内形成相当的影响力。

上海交通大学医学院附属新华医院 围产期及婴幼儿先心病诊治中心孙 锟骨骼是人体的支架，强健的骨骼是健康人生所必需的。骨健康不仅仅要求骨的发育、形态和功能正常，还包括了骨的营养、骨的代谢与骨量正常。儿童骨健康则是指从胎儿到青春期骨的发育形态、营养代谢和骨量正常以及骨可以正常发挥生理功能和抵御骨疾病的能力。从受精卵到形成胚胎，再逐步发育成胎儿，再过渡到儿童青少年时期，都是一个个体不断发育成长成熟的过程，这个过程中，不论哪一个环节受到影响，都会相应影响骨今后的发育状况。钙是人体中含量最多的矿物质，足月新生儿含钙28～30 g，约占体重的1%,成人含钙1 000～1 200 g，约占体重的1.5%～2.0%，其中99%存在骨骼和牙齿，构成人体支架和钙储存库。牙齿釉质周转速度慢，但骨骼却处于不断吸收和再形成之中，更新速度与年龄相关，小于1岁的婴儿全年转换率100%，此后逐渐减慢，幼儿期年转换率仅为10%，至成人阶段骨的生长已经停止，转换率仅为每年2%～4%，并且保持平衡，从40岁左右开始，之前的相对平衡逐渐转移到以骨质再吸收为优势的负平衡状态。人体的钙营养状况不仅与婴幼儿的佝偻病、成人的骨质软化、骨质疏松症等有关，而且还与高血压病、妊高症的发生相关，已受到广泛重视，而儿童的钙营养更是重中之重。人体骨骼发育大部分发生在儿童和青少年，骨骼成长的关键时期短暂。合理的营养和生活方式有助于骨骼发育，反之营养不足、肥胖、运动缺乏和不适当, 都会对骨骼发育产生负面影响。临床上缺钙的儿童常表现为神经兴奋性增高、易怒、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、方颅等，严重者可出现X型和O型腿、鸡胸、肋外翻、囟门晚闭、出牙延迟、行走不稳、生长痛、生长发育迟缓、免疫力低下等。国内外文献报道认为，儿童钙营养的影响因素主要包括遗传、感染性和营养性疾病、饮食结构、户外活动、体育运动和日照时间等。先天性心脏病（以下简称先心病）患儿的身高和体重往往低于同龄健康儿童，婴幼儿生长发育与营养供给直接相关，营养供给不足是先心病生长发育落后的主要原因。患儿发病越早, 病情越重, 喂养越困难, 食物摄入受限；此外，血液动力学的改变导致心功能不全, 静脉淤血, 肠道功能紊乱使消化吸收过程障碍, 产生营养不良；加之交感神经兴奋性增高，能量消耗增加, 使有限的营养物质进一步减少, 影响生长发育。先心病儿童由于存在先天畸形、生长发育落后的问题，家长会过度保护，限制患儿室外活动，日晒时间少，加之儿童整个发育时期都需要充足的钙摄入，因此，先心病儿童出现缺钙现象要比正常健康儿童频繁。（一）先心病儿童缺钙原因先心病儿童缺钙原因很多，主要原因可能是儿童自身容易缺钙、先心病儿童生长发育落后导致。一、儿童自身容易缺钙1.1 母孕期间钙补充不足： 母亲妊娠期间补钙不足，直接影响新生儿骨骼牙齿发育，并导致婴幼儿出现缺钙症状。1.2 早产与早产儿骨代谢疾病： 胎儿80 % 的钙磷蓄积在妊娠最后3个月，体内钙的沉积从孕24周时的5克增加至孕40周时的30克，峰蓄积出现在孕35周, 此时体内钙的沉积达150mg/Kg/ d, 磷的沉积达75 mg/ Kg/d。骨发育的生物力学理论认为：骨的形成除了钙磷、胶原纤维和调节激素外, 骨的负荷也影响骨形成。骨负荷增加, 骨的合成增加，骨负荷减少，骨的吸收增加。胎儿在子宫内受到羊水的浮力作用，不断与子宫壁发生碰撞、运动，骨负荷量远远大于生后宫外环境的新生儿。因此，早产儿骨负荷量低于足月儿，其骨形成亦低于足月儿。骨矿物增长主要在胎内发育，早产引起生后早期骨发育过程中止，早产儿骨矿物含量在子宫内增长时间不足和出生后对骨营养的需要增加, 钙磷摄入过少而易发生钙营养不足。研究显示，早产儿出生早期骨强度明显低于足月儿，至纠正胎龄满40 周时, 其骨强度仍显著低于出生早期足月儿。早产儿骨形成减少，骨吸收增加，容易发生骨代谢疾病。早产儿骨代谢疾病是一种新的早产骨病，主要引起生理和代谢紊乱，包括血液碱性磷酸酶浓度、钙、磷、甲状旁腺素和维生素D代谢紊乱。早产儿由于体内骨矿物质储备较少，生长速率快，易发生骨代谢疾病，如佝偻病、骨软化症、骨质疏松症等，轻症者仅有血生化指标改变，严重者可发生骨折，甚至出现骨骼畸形，如肋骨软化、头部形状改变，生长发育速度降低。出生体重不到1500克、胎龄不足34周的极低出生体重儿1 0%可发生骨折，23%的出生体重<1500g、55%的出生体重<1000g的早产儿，未给予强化母乳哺乳或进食含高钙和磷婴儿食物，可发生骨代谢疾病。< p="">1.3 生长发育时期缺钙：根据正常生长发育规律，婴儿长到5个月时，可完成独坐或扶坐功能，喜欢扶站、蹦跳，身高迅速增加到60 cm，这个时期对钙的需求量很大，仅靠母乳已不能提供足够的钙质，需要额外补钙，若不及时补充钙需求，则容易导致缺钙。国内外学者分析缺钙患儿临床症状体征，发现婴幼儿钙摄入不足是因为未能及时添加辅食，1 ~3岁幼儿发生缺钙比例最高，其原因可能是幼儿时期，生长发育对钙的需求量较高，儿童增加辅食、断奶、户外活动增多，由于喂养不当，辅食添加不及时或营养搭配不当，就会导致儿童缺钙。1.4 食欲不佳： 体弱儿童胃口差、食物摄入量少，钙的摄入量也减少，长期引起儿童缺钙。1.5 日照偏少： 日照偏少也是引起婴幼儿缺钙不可忽视的因素。维生素D 缺乏可引起佝偻病，阳光照射可促进皮肤中含脱氢胆固醇，通过一系列反应转化为维生素D。研究报道，每日接触日照时间与婴幼儿骨密度值的高低密切相关，出生冬季的小儿骨密度不足的发生率较高。二、先天性心脏病患儿生长发育迟缓、营养不良状况早在二十世纪六十年代，美国Mehrizi医生和Drash医生就开始关注先心病儿童身体发育情况，证实紫绀型或非紫绀型先心病儿童生长发育显著受限，肺高压引起慢性血氧不足，对生长发育也产生影响。因此，早期修复结构畸形可提高患儿生长发育潜能。先心病患儿普遍存在生长发育迟缓、营养不良，与年幼患儿胃肠道发育不完善、接受食物种类较少相关，患儿心内血液分流造成体循环不足，使血中营养物质不能到达人体必需部位，从而影响组织的正常新陈代谢，造成生长发育迟缓。其次，患儿心功能差，造成从小活动能力不足，活动范围小，没有同正常同龄儿童一样进行身体锻炼，导致身体虚弱、营养不良等状况。疾病严重程度也是影响先心病患者生长发育的重要因素。母亲生育年龄＞ 30岁、婴儿低出生体重和孕早期药物接触史等因素，也与先心病生长发育落后相关。手术矫正可导致大部分患儿术后出现追赶性生长，追赶性生长与起始生长发育障碍严重程度呈正相关，与手术矫正年龄无关。（二）骨营养状况的检测方法儿童骨营养状况的评价方法主要包括骨代谢指标检测、双能X线吸收法以及定量超声检测技术。1．骨代谢生化指标检测：是评价儿童骨营养状况的方法，骨组织形态定量法为损伤性检查，较少应用于临床。常用的骨代谢指标包括血中钙、磷、碱性磷酸酶及与成骨性同工酶、骨钙素和钙调激素等，这些指标只能间接反映骨代谢状况，不能反映骨质强度、骨化情况和骨折预测。国内儿童骨骼代谢指标的报道相对较少，没有国内儿童骨标志物参考正常值，国外数据样本量也相对有限，缺乏公认的参考值.2．双能X线吸收法( DXA)： 国外最常用于评价骨营养状况的方法是DXA，是测定骨密度金标准，然而DXA测量的是骨的二维面积骨密度，不能反映骨的三维立体密度。儿童骨骼生长呈三维空间变化，因此DXA值不能反映儿童骨骼密度的三维变化和骨微结构。此外，X线照射检查具有一定辐射性，临床中不易被家长接受。3．定量超声技术( Quantitativeultrasound, QUS)： 是上世纪八十年代出现的一种新的诊断技术，定量超声仪通过测量超声波在骨骼中的宽波衰减值和声波速度(speed of sound, SOS) 等参数来反映骨的特性。超声波穿过身体组织时发生衰减，衰减量与组织特性有关，不但能测量骨密度，而且能反映骨强度和骨结构情况。QUS测量结果主要反映骨应力，并可客观反映骨的质和量，较全面地评价骨的营养状况。SOS可反映骨材料的性质如密度、强度、弹性、微观结构、骨皮质层的厚度等。骨强度指标主要反映骨钙，骨钙和血钙处于动态平衡，在钙缺乏的不同时期，血钙和骨钙有不同关系。缺钙早期血钙水平降低，骨强度正常，血钙下降刺激甲状旁腺激素( PTH) 分泌增加，增加破骨细胞活性，促进骨骼中钙离子释放入血，使血钙达到正常水平甚至高血钙，这时骨强度下降。所以，仅当机体严重缺钙时才会出现骨强度、血钙同时降低。研究发现，血钙正常的儿童中30.5%有缺钙症状。定量超声技术无辐射、轻便、易于携带，测量迅速、灵敏，可反映骨骼发育动态变化，因此适用于生长发育期儿童。2006年一项美国研究结果显示，定量超声技术能灵敏反映不同年龄儿童骨强度的变化，测量结果随年龄变化趋势与金标准双能X线方法反映的趋势一致，是定期监测儿童骨骼健康的有效手段。目前，QUS已广泛用于研究影响骨骼发育的危险因素，结果显示，年龄、性别、种族、遗传、营养、运动、激素水平、药物等都影响骨胳发育。营养状况、身体运动和疾病对QUS会产生影响，QUS也用于正常新生儿、早产儿、学龄期儿童、青少年以及佝偻病患儿等骨营养状况的检测。此外，已有研究开展QUS孕期评价和骨龄的研究。（三）儿童补钙建议研究显示，6个月以下缺钙的婴儿可通过增加睡眠、户外活动、日照时间及适当补充维生素D和钙剂进行综合干预，对6个月及以上婴儿可以通过膳食结构调整、及时添加动物性食物种类和量，改善钙营养缺乏。婴儿无明显睡眠障碍，保证夜间生长激素分泌，促进生长发育。日光照射皮肤后，促进活性维生素D生成、调节钙磷浓度，影响骨营养代谢。此外，喜爱运动的儿童比同龄不爱动的儿童身体骨钙总量要高9%~17%，可见身体活动可以提高骨量和骨强度，若长期坚持，还能降低成年后骨质疏松性骨折的危险性。研究还发现，儿童时期，低钙摄入者和适宜钙摄入者补钙一定时期后，骨强度会显著增加，而高钙摄入者补钙后效果不显著。因为钙摄入量低吸收率高，摄入高吸收率低，摄入量达到一定水平吸收不再增加，称之为“平台期”。因此补钙要合理、适量。针对不同年龄的先心病儿童，我们给出以下几点补钙建议：0~6月龄1、母乳喂养 美国儿科学院和美国健康与服务中心推荐：对于一岁前先心婴幼儿应进行纯母乳喂养，母乳包含着最佳的脂肪、蛋白质和卡路里搭配，对先心孩子生长非常重要。同时母乳包含抗感染的蛋白酶，对于自身抵抗力和免疫力较差的先心孩子来说，是降低感染非常好的方法。不能用纯母乳喂养婴儿时，建议首选适合于0-6月龄婴儿的配方奶粉喂养。2、户外活动 母乳中维生素D含量较低，家长应尽早抱婴儿到户外活动，适宜的阳光会促进维生素D合成，也可适当补充富含维生素D的制剂，冬季日照时间少，维生素D可多补些，夏季可少补。3、被动体操 国外研究报道，对极低出生体重儿住院期间每天给予5-10分钟四肢被动运动，可以促进体重增量和骨质强度。早产儿被动肢体活动后可增加骨形成与骨化，有利于生长发育，减少生后骨强度的降低。同时，被动运动也是亲子间良性互动方式，有利于促进儿童生长发育。6~12月龄1.乳制品优选，继续母乳喂养 乳制品是6-12月龄营养主要来源，建议每天保证600ml-800ml的奶量，以促进婴儿正常体格和智力发育。2. 辅食添加 从6个月龄开始，需要逐渐给婴儿补充一些非乳类食品，包括果汁、菜汁等液体食物，米粉、果泥、菜泥等泥糊状食物以及软饭、烂面，切成小块的水果、蔬菜等固体食物。 3.增加身体活动 6~12月龄儿童，开始发展坐、爬、跪、站的粗大运动，此时要给予儿童足够场地，充分进行运动，刺激骨的生长，促进生长发育。4.增加日晒时间 促进维生素D合成1~3岁1．继续给予母乳喂养或其他乳制品，逐步过渡到多种食物 可继续给予母乳喂养直至到2岁（24月龄），或每日给予不少于相当于350ml的配方奶，建议首选幼儿配方奶粉，或给予强化铁、维生素A等多种微量元素的食品。2．适当选择食用含钙丰富的动物性食物动物性食物中的钙较易吸收是因为其所含的蛋白质在肠道水解成氨基酸，促进钙的游离，所以调整膳食结构，多进食含钙丰富的动物性食物，不仅能提供优质蛋白质，又是钙的最佳来源。3．户外游戏、负重运动 鼓励孩子多进行户外游戏和负重运动，负重运动促进钙的储存和生长发育，身体活动对骨质强度的提高具有重要作用。4．充足的日晒时间 充足的日晒时间促进维生素D合成。4岁之后2000年中国营养学会推荐的钙适宜摄入量(AI) : 4~ 10 岁儿童和11~ 17 岁青少年分别为800mg/d 和10000 mg/d；美国推荐的钙AI: 4~ 8 岁儿童和9~ 17 岁青少年分别为800 mg/d 和1300 mg/d。儿童和青少年补钙需要长期和持续，这样才能达到最佳效应。1. 牛奶等奶制品 儿童期较婴儿期生长速度减慢，一般摄人达80mg/d的钙就可以加快骨的累积了。儿童时期牛奶摄人量与骨强度成正相关，有助于获得更高的骨峰值。儿童应正钙平衡以满足骨骼生长和维持骨强度，建议早晚喝牛奶，促进钙吸收。2．食用含钙丰富的动物性食物，全面营养3．多参加体力活动，增强体质4．充足的日晒时间儿童的骨生长发育不仅与年龄相关，还受遗传、先天发育、地理环境、生活方式、喂养及疾病等因素影响，会导致儿童缺钙、佝偻病、维生素缺乏、骨软化症等。定量超声技术测量准确性、精确性高，能灵敏地反映骨骼发育的微小变化，并能运用于不同年龄人群，适用于监测不同年龄儿童的骨骼健康情况，不同部位骨骼测量可全面反映儿童骨营养水平。定量超声技术评估儿童骨营养正在我国逐步推广，定期的骨状况评价可以及时了解儿童骨健康状况，及时干预并指导儿童骨骼的健康发育，预防骨代谢疾病，对预防成年后骨峰值、老年骨质疏松及其并发症的发生。对于先心病儿童，由于疾病原因和一些主观、客观的原因，除了会像正常儿童一样发生缺钙现象，早产、低体重、家长的过度保护，也会导致缺钙。因此，对于先心病儿童，更应该关注骨营养状况，及时了解并预防缺钙，促进患儿正常生长发育。

先天性心脏病儿童的运动发育评估 ——Peabody运动发育量表孙 锟随着医疗理念的更新，人们对于先天性心脏病儿童的关注已经不仅局限于心脏结构问题，先心病儿童的整体生长发育状况和生活质量越来越受到关注。很多医学报道显示：先心病儿童的运动发育显著低于正常儿童，60%先心病儿童存在中度或重度的运动能力障碍，轻度未矫正的病变以及术后无残余病变的先心病儿童也存在运动发育的降低，降低的原因很多是由于家长、健康护理者、教育者或其他健康行业人员的过度保护导致，大部分先心病儿童的身体活动未符合健康身体活动指南，先心病儿童存在较大的发育迟缓、认知行为异常、言语障碍的风险。治疗过程中的生长发育评估、康复管理、持续监督、定期随访是十分重要和必不可缺的，需要医务人员和家长的高度重视。如何做好先心病儿童的发育监测，选择合适的发育量表非常重要，Peabody运动发育量表（简称PDMS）是目前在国内外被广泛应用的一个全面的运动功能评估量表，适用于评估0~72个月的所有儿童的运动发育水平，下面给大家详细介绍一下这一国际化的儿童运动发育量表。PDMS具有定量和定性功能，包括了两个相对独立的部分，粗大运动评估量表和精细运动评估量表，可以分别对儿童的粗大运动和精细运动发育水平进行评估。粗大运动评估量表包括151项，分别测试反射、平衡、获得与释放、固定和移动等5个技能区的能力；精细运动评估量表包括98项测试项目，分别测试抓握、手的使用、手眼协调和操作的灵巧性等4个运动技能区的能力。测试结束后，PDMS量表可以给出5种分数：各个分测试的原始分、相当年龄、百分率、标准分，以及综合计算得出的发育商，这些不同的分数都有着不同含义和用途。原始分是被测试者每个测试所有得分的总和；相当年龄是根据每个分测试的原始分计算出来的，代表在该分测试所测定的能区中，被测试者的能力所达到的运动年龄，通过这项指标可以了解宝宝实际运动年龄；百分率可以让家长清楚看到孩子的能力在整个同龄人群中的位置；标准分能够最清晰地反映在某个分测试中被测试者能力，因排除了不同年龄和不同测试难度项目的影响，故可以在不同的分测试之间以及不同的被测试者之间进行比较；综合发育商是PDMS能够给出的最可靠的分数，通过把不同分测试的标准分相加，然后进行转换，分别得出粗大运动发育商、精细运动发育商，以及总体运动发育商。粗大运动是指牵动到大肌肉和大部分身体的运动，是躯干及四肢的整体运动，包括抬头、翻身、坐、爬、站、行走、跑跳等。粗大运动发育商是由测试大肌肉系统应用功能的几个分测试的分数进行综合分析后得出的，反映应用大肌肉系统对环境变化进行反应的能力，不需要移动时维持姿势的能力、从一个地点转移到另外一个地点的能力，以及抓、扔和踢球的能力。精细运动是儿童运用手指、手和一部分手臂来抓物体、搭积木、画图以及控制物体的能力，精细运动发育商由两个测试小肌肉系统应用功能分测试综合分析得出的结果，主要测试儿童精细运动的发育水平。总体运动发育商则是由所有的粗大运动分测试及精细运动分测试共同综合分析得出的。因此，这些发育商可以在不同的人群之间进行比较，可以很好的衡量被测试者总体功能水平的指标，总体运动发育商是评估总体运动发育水平的最好指标。目前，PDMS在国际上已经得到非常广泛的应用，总体来说PDMS有以下一些用途：PDMS的结果可以用于评价一名儿童相对于同龄儿的运动技能水平；PDMS的粗大运动发育商和精细运动发育商可以进行相互比较，从而判断一名儿童的粗大运动和精细运动的发育水平是否有差异；应用PDMS可以对每一个个体的运动技能同时进行定量和定性分析，被测试者的运动技能缺陷能够被识别出来并且转换到个体的训练目标中去；PDMS可以用于评价一名儿童的运动技能进步情况。 总之，PDMS是一个全面的运动功能评估量表，在儿童运动功能水平判断、制定治疗计划以及确定干预项目、评估治疗效果等方面都有很好的应用价。PDMS测试大约需要45~60分钟时间。先天性心脏病儿童需要定期运动发育评估，形成一个持续监督过程，建议每6个月评估1次，只有这样才能尽早发现先心病儿童出现的运动、言语和行为障碍，从而及早制定合适的康复和健康指导方案。新华医院康复医学科开展先天性心脏病儿童运动发育评估，预约方法请见康复医学科网站www.ertkangfu.net

孩子得了先天性心脏病，很多家长都会因此紧张、害怕和焦虑，那么先心病可不可怕？如果孩子得了该怎么办？今后会和健康正常儿童一样吗？……想必这是每一位先心病家长都需要了解的问题。先天性心脏病，简称先心病，是胎儿期心脏血管发育异常所致心血管畸形，是小儿最常见的先天性出生缺陷之 ，发病率约为0.8%。根据我国出生缺陷监测结果，目前先心病发生率有明显上升趋势。先心病的分类有很多，常见的分类可分为简单型和复杂型，简单型先心病，是指心脏的缺损较小，对身体影响不大，这类型的患者可以不需治疗，定期随访即可；复杂型先心病，是指心脏畸形比较复杂，这类若未得到及时的治疗，心脏畸形会越来越严重，甚至会影响脑、神经发育等。近九成的先心病与母亲怀孕时所处的环境有关，如孕妇遭到撞击、X射线照射、环境污染、饮食、怀孕头三个月出现感冒、细菌感染等。通过孕期的心脏彩超检查，可以及时确诊，怀孕18-24周是明确诊断先心病黄金时段。近20年来，由于超声心动图、心血管造影术、心导管检查等迅速发展，以及低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展，对大部分的先天性心脏病可通过介入方法来治疗，对某些复杂型心脏畸形（如大动脉错位和主动脉缩窄等）亦能在婴儿期，甚至是新生儿期进行手术，使得大多数先天性心脏病儿童获得彻底根治，其预后已大为改观，大大提高了先心病儿童的存活率。现在先心病的孩子越来越受到大众的关注，得到了最前沿的治疗，然而，孩子的整体生长发育状况和生活质量，却鲜为家长了解和关心。普遍大众认为只要把心脏的缺损长好了或者修补好了，孩子就没事健康了。其实不然，很多医学报道显示：先心病儿童存在发育迟缓、认知、言语障碍的风险，治疗过程中的生长发育评估、康复管理、持续监督、定期随访是十分重要和必不可缺的，需要医务人员和家长的高度重视。目前，欧美等发达国家在先心病诊治过程中，会同时评估孩子的生长发育状况。2012年，AHA（American Heartociation，美国心脏学会）发表的《先天性心脏病儿童神经发育情况评估和管理》科学声明提出，先心病儿童存在发育迟缓、落后或障碍的风险不断增高，复杂型先心病可出现智力、学习、语言和视觉、知觉、注意力、执行能力、精细运动、粗大运动、心理行为的问题，心脏移植后孩子可出现运动发育、言语发育或智商的落后。除了这些发育问题，近期大量研究也证实，与健康儿童相比，先心病儿童可能会存在沟通障碍、社交能力降低和出闭症现象。对这一疾病群的孩子进行整个儿童时期的发育监督、筛查、评估和再评估，可以早期发现孩子的其他缺陷，选择最佳时间进行治疗，改善孩子的学习、行为、心理和适应能力。声明中，美国心脏医师或康复医师在每次先心病儿童家访时，都要对孩子进行评估，形成一个持续监督过程，从婴儿期持续到青少年期，都要进行相关的危险因素分析及观察，针对不同年龄时期（9个月、18个月、24个月、30个月和48个月）的发育筛查，或者是持续监督（幼儿期至青少年期），制定相应的康复策略。早期进行认知、发育的评估尤为重要，因为可尽早发现先心病儿童出现的运动和行为障碍，并在每一次定期复查时进行发育再评估和康复方案重新制定。一项权威研究，通过MRI、超声、CT这些影像学方法，进行先心病孩子脑结构检测和神经学发育学评估，发现先心病孩子脑部发生病变的比例是很高的，大动脉移位的先心病儿童脑病变的发生率为34%，左心脏病变的儿童脑病变发生率可上升至66%。此外，家长对先心病孩子的焦虑和担忧，常常因为怕孩子这摔着了，那碰到了，对孩子过度保护而不让孩子参加运动，使这些儿童缺乏感知能力和运动体验，而孩子减少体育活动，会造成运动发育、社会心理发育、自我观念等障碍，因此又导致活动范围不断减少，长期如此，可形成一个恶性循环的模式。婴幼儿时期是人一生发展最快、变化最大的阶段，对其今后的运动、言语、认知、社会适应能力等各方面发展起着奠基作用，若在这个阶段能发现儿童生长发育的某些危险因素，进行早期康复，具有重要意义。儿童时期，孩子的生长发育不断进行着，每个阶段都有一定的特点和模式，生长速度也不一样。国内外研究证实，先心病儿童普遍存在神经发育、运动功能、认知等方面的落后，因此，对先心病儿童进行发育评估，有利于了解孩子发育水平，分析可能会出现的问题，以便及时进行干预和康复，提高儿童自身及整个家庭的生活质量，对促进先心病儿童发育及社会适应能力具有重要的意义。新华医院康复医学科使用国际标准量表，已对二百多名先心病儿童进行了生长发育评估和康复指导。先心病不可怕，因为我们已经拥有了最尖端的治疗技术，几乎可以治疗各种类型的先心病，但是，疾病治疗同时也要重视孩子每一阶段的发育问题，避免导致孩子未来的运动、认知等异常情况出现。孩子是我们的阳光，对先心病的孩子好，不仅仅是给他们最好的治疗，更要时刻关注他/她们的整体生长发育，在正确的健康管理中让孩子们健康成长。

随着医疗技术的提高，感染性疾病导致婴幼儿死亡的比例逐步减小，先天性畸形尤其是先天性心脏病已经成为儿童最主要的死亡原因。然而，对于先天性心脏病，父母不需要谈虎色变，绝大多数先天性心脏病都是可以治疗的。在家长的日常治疗和护理中，存在不少误区。本文对家长在先天性心脏病的治疗和护理误区进行阐述。先天性心脏病发生的危险因素有哪些？目前的研究显示，先天性心脏病并不能简单的说就是遗传疾病。先天性心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果。心脏的发育在怀孕的前3个月已经基本完成，因此，孕早期的各种危险因素对先天性心脏病的发生起着重要作用。已知的可能导致先天性心脏畸形的因素包括：1.胎儿发育的环境因素: (1)感染，妊娠的前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 (2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病，不要接触宠物，避免弓形虫感染，孕早期少接触电脑和射线等等措施对预防先天性心脏病具有积极意义。先天性心脏病如何早发现？胎儿超声心动图的发展为先天性心脏病的尽早发现提供了有力的工具。如果产检发现心脏四腔心不正常的时候，产科医生应该将孕妇推荐到小儿心脏专科那里，进行详细的胎儿心脏超声心动图检查。如果发现胎儿心脏异常，可以由小儿心脏科医生与产科医生共同制定合适的分娩方式。曾经生产先天性心脏病患儿的孕妇再次怀孕，或者有非常明确的可能引起先天性心脏病危险因素的患者，可以在怀孕18周以后到专业的小儿心脏科医生那里进行胎儿超声心动图检查，便于早期发现先天性心脏病，早期进行处理。有杂音就是先天性心脏病？小儿可以听到心脏杂音，但是并没有心脏的疾病，这种杂音称为“功能性杂音”或“无关性杂音”，产生的原因还不太清楚。有人认为是小儿肺动脉的血流使正常的振动加强，所以出现杂音。这种杂音容易变化，有时很轻，有时较明显，有时甚至消失，杂音一般比较柔和。一般在孩子发烧、哭闹、剧烈运动或平躺后较明显，而在热退之后，安静时或坐起后就减弱。所以孩子心脏有杂音并不一定就是先天性心脏病。当发现孩子心脏有杂音，首先应该到专科医生那里进行检查，主要是进行超声心动图检查，就能明确是否有先天性心脏病。也有一些先天性心脏病没有杂音，所以也不能仅此一项就否定先天性心脏病的诊断。至于杂音的响度和音调也是不同的，有些先天性心脏病的不正常通道很小，血液流经时就会出现高音调较响亮的杂音；而另一些不正常通道口径较大，血流经过时产生的杂音反而音调较低较轻。显然，异常通道口越大，病变越严重。所以也不能只根据杂音的响度和音调来判断病情的严重程度。先天性心脏病是不是一定要早治疗？随着医疗技术的进步,越来越多的先天性心脏病在出生时或者在新生儿期被诊断出来。许多家长得知小孩有先天性心脏病的时候非常着急，再加上有一些非专科的医生对各种先天性心脏病不甚了解，因此，许多家长认为既然是先天性心脏病，就应该尽早手术。其实，先天性心脏病有很多种类，许多小房缺或者小的室间隔缺损，不造成明显的血流动力学变化，并不需要手术治疗。对于室间隔缺损，随着缺损部位不同，有不同程度的自行愈合的比例，据报道，愈合比例在20%-60%之间，如果能自行愈合，则免除了手术之苦。绝大多数自行愈合发生在4-5岁以前，因此，有些特定位置的室缺在专业的儿科心血管医生明确诊断并分析后可以随访至学龄前再决定手术或者介入治疗。另外，我们知道，小孩越小，心脏越“嫩”，也就是心肌越不成熟，其它脏器同样如此。过早手术，不光对外科医生的操作技巧要求很高，同时体外循环(心脏手术时，心脏要停跳，应用体外循环机来代替心肺功能，保证身体重要脏器的氧气及养分的供应，称为体外循环)对脑、肺等脏器造成的影响也很明显，所以，不是所有的先天性心脏病越早开刀越好，手术时机应该由专业的小儿心血管内科医师决定。先天性心脏病要大一些治疗好？另一个极端是，有些家长觉得孩子太小，抵抗力会比较差，擅自决定“让孩子大点在开刀”。有些非专科医生也会建议家长“两岁以后开刀”。殊不知，有些先天性心脏病则必须尽早开刀。比如室间隔完整的大动脉转位，最好在出生后两周内手术，超过一个月，很可能会出现左心室的退化，从而失去进行根治手术的最佳时机。再比如合并肺动脉高压的单心室类心脏病，则应该在2-3个月以前进行肺动脉环扎手术，否则以后可能永远失去手术机会。有些疾病，比如完全性房室间隔缺损，合并室间隔缺损的大动脉转位等心脏病，2岁以后常常会产生器质性肺动脉高压，从而造成手术失败。即使是单纯的室间隔缺损，如果室缺比较大，小孩出现反复感染肺炎、吃奶受影响、或者生长发育比较慢等心功能受损的表现的时候，也应该及早手术。因此，对于先天性心脏病，应该到专业的先天性心脏病中心，接受心脏内科医生的专业指导，由专科医生决定最佳的手术时机。有没有药物能够治疗先天性心脏病？目前为止，没有药物能够促进先天性心脏病愈合。通常医生开的药物都是用于减轻心脏负担，治疗心功能不全的。如果有推荐药物根治先天性心脏病的，谨防上当。先天性心脏病患儿日常护理需要注意的几点：避免感冒在先心病患儿中，有70%～80%的心脏畸形是室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等情况。这些孩子肺部充血，平时容易感冒，容易得肺炎，特别在冬季，更容易得呼吸道感染，并造成心脏功能的恶化。为此，家长平时要让孩子多到室外晒晒太阳，呼吸新鲜空气;尽量不去人多的公共场所，以免发生传染性疾病，住的房间，要经常开窗换换新鲜空气，避免感冒和呼吸道感染。有些孩子平时出汗特别多，内衣经常是湿的，而家长怕孩子感冒，仍给孩子穿得比较多。这种做法不科学。因为有先心病的孩子心脏负担过重，心功能往往较差，穿衣服过多只会加重孩子出汗。孩子体质弱，在给孩子换湿衣服时，孩子往往会着凉而引起感冒。建议家长给孩子换些宽松的内衣，不要穿过多的衣服保暖，并在胸前、后背衬上干的小毛巾，这样每天多换几次毛巾而不换衣服，孩子就不容易发生感冒。加强营养有相当多的先心病孩子胃口小，人长得比较瘦，家长往往很着急，千方百计让孩子多吃，或者让孩子吃些开胃的药。这也是一种错误的认识。实际上，孩子的胃口小，很大程度上是因心脏功能不全引起的。绝大部分孩子在心脏病治好后，胃口会增加，体重会增加，生长情况也会改善。在心脏手术或介入治疗以前，孩子光靠吃开胃药或多吃一些食物，效果不会很好。正确的做法是，平常应该选择营养丰富的食品喂养孩子，比如蛋、鸡肉、鱼、牛奶、瘦猪肉、新鲜蔬菜等。对喂养困难或者生长发育比较落后的患儿，应该争取早一些手术或介入治疗心脏病。对吃奶的婴儿，现在也有特殊配方的高营养素，可以使孩子不增加奶量的情况下，得到更加多的营养，但这需要在医生的指导下使用。患儿如有吸吮乏力或呼吸困难时，要耐心喂奶，可少量多餐，避免呛奶。如乳汁停留在气管内，可引起呼吸道通气障碍而加剧呼吸困难，还易发生气管炎或肺炎，甚至导致窒息死亡。鼓励运动除了有严重心功能不全或一些特殊心脏畸形的孩子外，一般不须严格限制孩子的活动。相反，应该鼓励孩子参加适量的体育锻炼，以增强体质。心脏畸形种类很多，严重程度各不相同，先心病孩子的活动量会有较大的差别。有条件的，可到医院做运动试验，了解心脏功能情况，了解孩子能承受多大的活动量最好。应急缺氧婴儿时期，如孩子长时间剧烈哭闹，可能会加重心脏负担，因此应尽量避免。患有青紫型先心病的小孩，在婴儿时期常可因哭闹、排便、寒冷或创伤等诱发缺氧发作，表现为烦躁不安，呼吸困难、发青加重、哭声微弱等，重者可危及生命。遇到这种情况，家长应立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位，有条件的可以给予吸氧等措施。如仍得不到缓解，应尽快到医院就治。有经常缺氧发作患儿的家庭，最好能备用一个氧气袋应急。接种疫苗为了提高先心病孩子的免疫力，在孩子生长过程中，可以接受各种计划免疫，即俗称“打预防针”，包括卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百日咳疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等。先心病不是预防接种的禁忌。孩子出现发烧、腹泻、肺炎等其他疾病时不能打预防针，可在这些疾病治好后补打。注意服药许多患先心病的孩子要较长时间地服用药物，如地高辛、开搏通、利尿剂等。这些药物有严格的服用方法，家长必须遵照医生处方，按时、按量服用，不能随意加减剂量和停药，否则会影响治疗效果，影响医生对病情作出判断的准确性，甚至会引起孩子药物过量而中毒。培养健康心理家长对先心病孩子除了在饮食与活动方面给予悉心照顾外，还要在心理上给予足够的重视。既不能因为心脏病而对孩子过分宠爱，养成孩子任性、以自我为中心的个性，也不能认为孩子有心脏病而降低要求，使孩子产生自卑和胆怯心理。根据目前的医疗水平，先心病患儿总的生存率明显提高，尤其是在发达地区，80%～90%的患儿在治疗后，能够长大并有较好的生活质量。所以，在生活上特殊照顾，在心理上当健康人一样教育，这对先心病孩子的成长是非常重要的。手术治疗还是介入治疗？所谓心脏病介入治疗是指在X-线透视或其它影像学方法引导下，通过导管等特殊器材进入人体心脏和大血管内治疗心脏病的一种方法。因它仅需局部麻醉，操作简便，不需开胸手术，患者痛苦小、风险小、术后恢复快，其应用日益广泛，范围也逐渐扩展至心脏病学的各个领域，目前常见的心脏疾病如冠心病、先天性心脏病等都可以通过介入治疗的方法来达到治愈疾病的目的。需要明确的，不是所有的先天性心脏病都能进行介入治疗。目前，对许多复杂先天性心脏病，介入治疗只可能在其中起部分作用或者与外科手术进行镶嵌治疗。目前，可以进行介入治疗的先天性心脏病包括动脉导管未闭，房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、冠状动脉瘘、肺动脉分支狭窄、侧枝血管及异常通道的堵塞等。对于介入治疗的安全性问题，有些家长提出一些担心，先天性心脏病的介入治疗已经有30余年的历史，与外科手术相比，其并发症并没有截然增高。绝大多数并发症与介入治疗的适应症把握不当有关。因此，先天性心脏病患者应该到有经验的小儿心内科专家进行专业的检查，由专科医生与家长商定最好的方案，保证小孩安全有效的治疗。作者简介：孙锟主任医师，教授，博士生导师，国务院特殊津贴专家。现任上海交通大学医学院附属新华医院党委书记，上海交通大学医学院附属新华儿童医院院长，上海交通大学医学院儿科系主任。国家教委重点学科儿科学学科带头人，上海交通大学医学院“211工程”三期重点学科“儿科学”建设项目首席科学家、上海市教委小儿心血管重点学科学科带头人。担任中华医学会儿科分会常委，中华医学会儿科分会心血管学组副组长，上海医学会儿科分会主任委员。曾获得上海十大杰出青年等荣誉称号，曾获国家教委重大科技进步奖、宋庆龄儿科医学奖、中华医学奖、上海市科学技术进步奖等。擅长：儿科心血管病的诊断与介入治疗门诊时间：每周二下午1：30 新华医院先天性心脏病专病特需门诊。

有很多患儿家长咨询看我的特需门诊是否需要事先做好超声心动图检查，我想有必要说明一下，实际上我的特需门诊是不需要事先做好超声心动图的，因为门诊时我要亲自复看超声，所以流程是这样的：先到医院急诊楼12楼看我门诊——需要做超声心动图的会当场开电子申请单——医技楼5楼超声诊断中心有我的超声团队专门安排当天下午就帮孩子做超声心动图——做好后就在超声中心候诊室等待——我门诊全部看完后会来超声诊断中心逐一亲自复看超声——根据超声诊断的情况提出诊治意见并解答家属的疑问。目的是从患者角度考虑，改变传统的看门诊患者只能开个超声申请单或化验，然后自己去折腾预约排队几天做超声检查，报告出来后又去挂号看门诊的来回奔波的不便。所以能够看一次门诊半天内就全部完成。有个问题我也没有想好怎么解决，就是患者在超声中心由我的超声团队做好超声后的等待我来超声中心复诊的时间比较长，因为我需要将门诊的所有病人看完才能过来，希望能够配合耐心等待。如果需要住院进行介入治疗的，家属有要求我也可以亲自为其主刀。各位对我的门诊有什么好的建议可以告诉我。

一、什么是动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的约15％。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，动脉导管未闭常见于早产儿,在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%，出生后约15小时发生功能性关闭，出生后一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。二、动脉导管未闭是由什么原因引起动脉导管未闭发生的主要原因可分为遗传和环境两类，在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形。单纯遗传因素导致（如基因突变、染色体畸变）的占8％，单纯环境因素导致的占2％，遗传和环境相互作用而引起的占90％。环境因素包括母亲怀孕头3个月内感冒、受风疹、柯萨奇病毒感染；摄取锂盐；患糖尿病；酗酒；孕母接触放射线；在怀孕早期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物；怀孕早期先兆流产应用某些保胎药物如孕酮等。三、动脉导管未闭的症状和体格检查1、症状：与分流量及肺动脉压力高低有关，分流量小者常无症状。分流量大者，活动疲乏、气促多汗、瘦弱苍白，声音嘶哑，反复肺炎心衰。有显著肺动脉高压者,血流自肺动脉向主动脉分流，出现差异性发绀。2、体检：心前区隆起，心尖搏动强，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第2—3肋间连续性机器样杂音，心尖区舒张期杂音，肺动脉第二音亢进。偏外侧有响亮的连续性杂音，可向左上颈背部传导，伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。可出现周围血管征：股动脉枪击音，水冲脉，毛细血管搏动征。四、动脉导管未闭的辅助检查1、X线：轻型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干凸出。左心房、左心室和右心室增大，主动脉扩张。2、心电图：中度分流者有左心室肥厚，较大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。3、超声心动图。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，并可显示未闭动脉导管的管径与长度。彩色多多普勒可见红色血流自降主动脉通过未闭的动脉导管进入肺动脉。4、心导管检查。当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，检查可发现肺动脉血氧含量较右心室高，有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。五、孩子得了动脉导管未闭该怎么治疗呢？1、内科治疗：防治感染性心内膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早产儿动脉导管未闭，可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使导管闭合。2、动脉导管未闭封堵术：适应症为各种类型PDA，封堵装置选择：PDA直径＜0.3cm患儿，选用弹簧圈，PDA直径＞0.3cm患儿，选用磨菇伞。手术创伤小安全性高，操作简便，并发症少，住院时间短（一般住院3天）。3、外科治疗：开胸手术手术结扎与切断缝合动脉导管。六、孩子在未实施手术前家长如何护理？应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。先心病患儿易感染呼吸道疾病，且易并发心力衰竭，故应随着季节的变换及时增减衣服，尽量少带患儿去公共场所，出现感染时，应积极控制感染。青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，进食避免过饱，保持大便通畅。婴儿喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。尽量不使患儿过度哭闹，以免加重心脏负担。值得注意的是，对于先心病患儿，应尽可能按时接受预防接种。对于家长来说，一旦确诊小儿患先心病，定期的医院随访是至关重要的，超声心动图检查不仅能及时反映先心病心功能的变化，还能及时把握治疗时机和制定治疗方案，对于小儿今后的生长发育起关键作用。

室间隔缺损是一种最常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的20％－32％，并且具有较高的自然闭合率。其中，膜周部室间隔缺损（perimembranous ventricular septal defect ,PMVSD）自然闭合率达到6%～50％。PMVSD自然闭合趋势受到多种因素影响，如缺损大小、年龄、有无膜周部瘤样组织（aneurysmal tissue of the ventricular membranous septum ,ATVMS）形成、左室－右房分流、三尖瓣反流、主动脉下纤维嵴和主动脉瓣脱垂等。然而，由于对PMVSD能否发生自然闭合缺乏有效准确的预测体系，临床医生往往在期待PMVSD自然闭合和及早手术避免日后因VSD出现心功能衰竭、感染性心内膜炎、主动脉瓣反流等严重并发症之间徘徊不定，因此对于PMVSD手术治疗指征及手术时间选择也存在很大争议。国内外对各个影响因素单独与PMVSD自然闭合的关系已做了较多报道，但各个影响因素对VSD自然闭合的作用权重及各个影响因素共同作用对VSD预后的影响尚未见报道。因此分析VSD自然闭合的可能影响因素，并评价其对VSD预后的影响及作用的权重，在此基础上，建立预测PMVSD自然闭合的评分系统，并且依据多中心临床研究结果制定循证医学PMVSD自然闭合的预测体系，使PMVSD的治疗具有客观可靠的证据支持。目前，本课题组已经收集2001年9月至2006年12月在门诊接受心脏超声检查并进行随访的PMVSD患儿1873例，历时最长达7年的随访资料。其中包括患儿性别、就诊年龄、有无伴发畸形、缺损延伸方向、缺损直径、缺损处分流情况、ATVMS形成情况、三尖瓣反流情况、继发并发症情况、有无肺动脉高压、有无左室舒张末期内径（LVDD）增大等。运用多因素二分类Logistic逐步回归分析方法，结果显示：初次就诊年龄、缺损延伸方向、缺损直径、分流情况、ATVMS形成情况、有无继发并发症、LVDD增大对PMVSD发生自然闭合有显著性影响，上述因素均可以作为独立的自然闭合预测因素。并且得到PMVSD自然闭合可能性P的数学函数为：P＝ey/(1+ ey)y＝-3.746＋0.898(初次就诊年龄≤1岁)＋0.667(延伸方向为PMI)＋3.198(缺损直径≤0.30 cm)＋1.011(缺损直径为0.31-0.60 cm)－0.888(分流弥散) －7.085(无明显ATVMS形成)＋1.508(假性室隔瘤形成)＋1.639(无继发并发症)－0.548(LVDD增大)。所有自变量均为二分类计数变量，即“是”计为1，“否”计为0。由此建立评分表，见表1。不同的得分，其相应的经函数计算所得的自然闭合可能性见图1。再根据得分大小分成4组，即0～80分组归为一组（不易自然闭合组）；81～110分组（自然闭合可能性低组）；111～135分组（自然闭合可能性高组）；＞135分组（易发生自然闭合组）。各组得分越高，实际自然闭合率越高，且有显著性差异（p＜0.001）。任何一个PMVSD患者，计算综合得分后，根据图1，可预测其自然闭合可能性大致范围；也可判断其处于那个得分组，直观体现各病例之间的自然闭合可能性的差异。表1：预测PMVSD自然闭合评分表图1：不同得分PMVSD的自然闭合可能性运用评分系统对2007年1月－7月在我院就诊的382例PMVSD患儿进行评分检测其可行性，绘制ROC曲线，曲线下面积为0.877，标准误为0.030 ，p＜0.001。证明该评分系统评价效果良好。各得分组也是得分越高，自然闭合率越高（p＜0.01）。我们建议对于不易自然闭合组、自然闭合可能性低组PMVSD患者可予适时手术治疗；对于自然闭合可能性高组及易自然闭合组可予继续随访，密切监测其自然闭合趋势，可以暂缓手术或避免手术。无条件开展手术的基层医院可根据得分筛选病例，将不易自然闭合、自然闭合可能性低病例及时转至心脏专科医院手术治疗，自然闭合可能性高及易自然闭合病例可予继续密切随访。本评分系统仍需要长期随访资料、多中心研究结果进一步完善。我们期待和全国各地的先心病治疗机构合作，建立预测PMVSD自然闭合评分体系的循证医学证据。课题项目负责人：上海市新华医院 孙锟教授课题项目联系人：上海市新华医院小儿心脏中心 孙晶 医师联系地址：上海市控江路1665号 新华医院 邮编：200092E-mail：sunkun@sh163.net